ביאנדרי בויסן מדרום אפריקה הלכה לעולמה אתמול (יום ד'), בגיל 19 בלבד, לאחר שסבלה ממחלה נדירה וחשוכת מרפא שגרמה לה להזדקן בשמונה שנים עבור כל שנה מחייה. בויסן נולדה בפרטוריה עם מוטציה גנטית שנקראת תסמונת פרוגריה ע"ש האצ'ינסון-גילפורד.
שעות ספורות לפני מותה, אימה של ביאנדרי פרסמה פוסט בקבוצת הפייסבוק "BEANDRI, OUR INSPIRATION" שבו היא ביקשה להתפלל לרפואת בתה: "בבקשה תתפללו. הלב של ביאנדרי הפסיק לפעום. הם מנסים להחזיר את הדופק שלה. בבקשה תתפללו".
התסמונת שממנה סבלה גורמת להזדקנות מהירה בילדים, ומשולבת עם אוסטיאופורוזיס שמחלישה את העצמות וגורמת להן להישבר. תסמינים נוספים של המחלה כוללים האטה בגדילה, משקל נמוך, התקרחות, הזדקנות העור, בעיות לב וכלי דם, מפרקים נוקשים ומראה אופייני של פנים צרות ולסת תחתונה קטנה.
הרופאים, כך דווח ב"דיילי מייל" הבריטי, סברו שבויסן לא תשרוד מעבר לגיל 14, אך היא סירבה לוותר והפכה לכוכבת רשת עם יותר מ-269 אלף עוקבים. רק לפני חודשיים עברה בויסן ניתוח לב פתוח, התאוששה היטב והתרגשה לחגוג את חג המולד עם הוריה.
המחלה נגרמת בעקבות מוטציה בגן LMNA, האחראי לייצור החלבון למין (Lamin A), המספק תמיכה למעטפת גרעין התא. כתוצאה מהמוטציה, תאי הגוף מתפקדים באופן לקוי ומתים מוקדם מהצפוי, מה שמוביל להזדקנות מהירה של הרקמות והאיברים. רק אחד מכל ארבעה מיליון תינוקות נולד עם הליקוי הבלתי ניתן לריפוי, וביאנדרי הייתה אחת מתוך 200 הסובלים הידועים בעולם – והאחרונה בדרום אפריקה שנפטרה מהמחלה.
3 צפייה בגלריה
ביאנדרי עם הוריה, ביאה ופיטר בויסן
(צילום: מתוך עמוד הפייסבוק BEANDRI, OUR INSPIRATION)
הגיל הממוצע של חולי פרוגריה הוא 14 שנים בלבד, ורק מעטים מגיעים לעשור השלישי לחייהם. השיא נרשם אצל האיטלקי סמי בסו, שהגיע לגיל 28. כיום טוענים כי טיפאני ודיקינד, בת 45 מאוהיו שבארה"ב, היא האדם המבוגר ביותר הידוע החי עם המחלה.
שרה אורשלימי מאלעד, אימם של שני בנים שנולדו עם תסמונת דומה לתסמונת של ביאנדרי בויסן - רפאל ניסים ויוסף אריאל, שלוקים בתסמונת הזדקנות מוקדמת ע"ש וידמן-ראוטנשטראוך - התראיינה בעבר לאולפן ynet וסיפרה בגילוי לב על ההתמודדות. פחות מ-50 ילדים מוכרים בעולם עם תסמונת זו. צפו בכתבה:
ריאיון מיוחד עם אמא לילדים עם תסמונת ההזדקנות המוקדמת
(צילום: ירון ברנר)
אימה של ביאנדרי, ביאה, אישרה את מותה בעמוד הפייסבוק של בתה והודתה למעריצים ברחבי העולם שהעניקו לה אהבה עמוקה: "בעצב רב אנו מודיעים על לכתה של ביאנדרי, אחת הנשים הצעירות האהובות והמוערכות בדרום אפריקה, שתמיד הקרינה תקווה ושמחה. ביאנדרי לא הייתה ידועה רק בזכות אישיותה התוססת וצחוקה המידבק, אלא גם בזכות היותה החולה האחרונה בדרום אפריקה עם פרוגריה. היא הפכה לסמל של מודעות למחלה זו ולילדים עם צרכים מיוחדים אחרים, כשהיא משתמשת ברוחה הייחודית כדי להעניק השראה לאלפי אנשים ברחבי העולם. היא מעולם לא הפסיקה להילחם".
בריאיון שנערך מוקדם יותר השנה אמרה ביאנדרי: "אני חיה עם פרוגריה מאז שנולדתי, ואני רגילה לזה. למדתי לאורך השנים להתמודד עם כל האתגרים והניתוחים. אני מתמודדת עם כל מה שאלוהים מביא לחיי, ומעניקה קרדיט למשפחתי על הכוח והתמיכה שהם העניקו לי בגידול נורמלי, כמו כל ילד אחר. זה חיזק אותי והפך אותי לאדם שאני היום.
"יש לי נוכחות גדולה בטיקטוק, כדי להעניק השראה ומוטיבציה לעוקבים שלי ולשמור עליהם חיוביים בכל יום מחדש. המטרה שלי היא להעלות מודעות לאנשים עם צרכים מיוחדים, ולהראות שכל אחד הוא שונה ומיוחד בדרכו שלו".
3 צפייה בגלריה
ביאנדרי בויסן ביום הולדת ה-19, לפני כחודש בלבד
(צילום: מתוך עמוד הפייסבוק BEANDRI, OUR INSPIRATION)
הוריה של ביאנדרי, ביאה (53) ופיטר (57), אמרו שבתם חלמה להינשא בגיל 25, להביא לעולם תאומים ולעבוד כמורה. אימה הודיעה שיתקיים טקס זיכרון שבו יעלו על נס את חייה הקצרים של בתה.
פורסם לראשונה: 15:44, 19.12.24
