כשהייתי בת שש, אני ואחותי התאומה יפעת, איבדנו את אמא שלנו שנפטרה מיתר לחץ דם ריאתי בגיל 38. באותה תקופה, ב-1986, הידע והטיפול במחלה הזו בארץ היו בראשיתם, כמעט שלא הכירו אותה, ולכן האפשרויות היו מוגבלות מאוד. אימא שלי קיבלה טיפול מינימלי שכלל חמצן ותרופות להורדת בצקות, אך אלו לא הצליחו לעצור את התקדמות המחלה.
יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה שגורמת להיצרות של עורקי הריאה המובילים דם לריאות, וכשהיא מתקדמת, העורקים הופכים צרים יותר ועלולים להיחסם. עם הזמן, המחלה מובילה לפגיעה בלב, אי ספיקת לב, ולמצב שמצריך השתלת איברים ולמרבה הצער גם למוות.
האפשרות היחידה שעמדה בפני אמא שלי הייתה השתלת לב וריאה בחו"ל. לצערנו, מצבה כבר היה קשה מדי. בערב שלפני ההשתלה, בבית החולים בלונדון, היא עצמה את עיניה בפעם האחרונה. אני זוכרת את אותו רגע טראומטי שבו כבר היינו עם המזוודות בדלת, מוכנות לצאת לדרך, כשקיבלנו את הבשורה הקשה.
עם השנים לא ידענו, ואף לא נאמר לנו, שייתכן שמדובר במחלה גנטית. אני ואחותי התחתנו ותכננו להקים משפחות מבלי לחשוד שמשהו עלול לאיים על המצב הבריאותי שלנו. שנה לאחר שיפעת התחתנה, כשהייתה בת 27, שמנו לב לשינויים במצב בריאותה – היא עלתה במשקל והרגישה עייפה גם לאחר פעולות פשוטות שלא הצריכו מאמץ רב. לחצנו עליה להיבדק, אך היא העדיפה להתעלם. כילדה, לא זכרתי בדיוק מה היו התסמינים שאמא סבלה מהם, ולכן לא עלה בדעתי שהמחלה עלולה לעבור בתורשה ושאולי גם יפעת חולה.
כאשר יפעת הסכימה ללכת לרופאת המשפחה, נאמר לה שהתסמינים – קוצר הנשימה והעייפות – נובעים מלחץ נפשי, חרדות או עומס בעבודה. היא קיבלה המלצה להירגע ואף לפנות לפסיכולוג. באותו הזמן, היא עבדה בשוק ההון, תחום מאתגר ולחוץ, אך התסמינים שהיא חוותה – קשיי נשימה, דופק מואץ, חולשה, עייפות בלתי מוסברת, ואפילו קשיים בדיבור ובביצוע פעולות יומיומיות – לא התיישבו עם אבחנה של "לחץ נפשי".
המצב שלה הלך והחמיר. לאבא ולאחי הגדול התחילו לצוף זיכרונות כואבים מהמקרה של אמא שלנו. זה הוביל לסדרת בדיקות מקיפות, כולל אקו לב וצנתור לב ימין, שבסופן הגיעה האבחנה – יפעת סובלת מיתר לחץ דם ריאתי. המשבר היה גדול. החשש שהלב שלה יקרוס, בדיוק כפי שקרה לאמא, הפך למוחשי. ובדיעבד, זה בדיוק מה שקרה.
יפעת טופלה אצל פרופ' מרדכי קרמר, מבכירי המומחים למחלות ריאה בישראל, שהסביר לה באופן חד-משמעי שאין זמן להתעכב כי המחלה מתקדמת במהירות ואינה עוצרת. היא החלה בטיפולים תרופתיים שונים, אך הלחץ הריאתי המשיך לעלות, ולמרות ניסיונות רבים לשלב בין התרופות, אף טיפול לא הצליח לעצור את המחלה באופן משמעותי. התרופות אומנם אפשרו לה לתפקד במידה מסוימת ולבצע פעולות בסיסיות, אך הדבר דרש עזרה מתמדת מהמשפחה. במקביל, היא סבלה מתופעות לוואי קשות שכללו כאבי ראש, כאבי בטן ובעיות עיכול משמעותיות, שהכבידו עליה עוד יותר.
למרות כל המאמצים, המחלה המשיכה להתקדם באכזריות. כ-11 שנים לאחר האבחון, הלב והריאות של יפעת קרסו, והיא אושפזה במצב אנוש ביחידה לטיפול נמרץ בבית החולים בילינסון. היא חוברה למכונת לב-ריאה (אקמו), כשברור לכולנו שרק השתלת לב וריאות תוכל להציל את חייה. לבסוף, נמצא לה תורם פוטנציאלי, והיא עברה השתלה מורכבת שנמשכה שעות רבות שבהן הרופאים נאבקו על חייה.
כנגד כל הסיכויים, יפעת הצליחה להתעורר אחרי הניתוח, וניתקו אותה מהמכשור. אפילו התחלנו לשמוע דיבורים על תחילת תהליך שיקום. אבל אז, באופן מצער ומכאיב במיוחד, מספר ימים בודדים לאחר הניתוק ממכונת האקמו, היא נדבקה בחיידק אלים. מאבק קצר וכואב הסתיים במותה באפריל 2019, כשהיא בת 38 – בדיוק באותו הגיל שבו אמא שלנו נפטרה מיתר לחץ דם ריאתי.
עינת חליפה: "היום אני בת 44, אמא לשניים. לפני שנתיים נולד לי בן בעזרת תרומת ביצית ובהליך פונדקאות – החלטה שקיבלתי כדי למנוע את העברת המחלה הגנטית הלאה וגם מהחשש שהורמונים שניתנים במסגרת שאיבת ביציות יעוררו שוב את התפרצות המחלה. נשים עם יתר לחץ דם ריאתי נאלצות לוותר על ההיריון ולעיתים גם על האימהות. מה שטבעי לכל כך הרבה נשים, עבורנו הוא סכנת חיים"
"הרופאים אמרו לי לסיים את ההיריון"
לאחר שאחותי אובחנה עם מחלת יתר לחץ דם ריאתי, הבנו לראשונה שמשפחתנו מתמודדת עם מחלה גנטית. בדיקות שנשלחו למעבדות בחו"ל אישרו שגם אני נושאת את הגן למחלה. באותה תקופה הייתי בת 28, נשואה טרייה ומלאת תקווה להתחיל להקים משפחה. בהתייעצות עם קרדיולוג ומומחה לריאות, נאמר לי שאין מניעה שאכנס להיריון, אך הובהר כי קיים סיכון להתפרצות המחלה במהלך ההיריון. החלטתי לקחת את הסיכון ולהמשיך בתוכניותיי.
תחילת ההיריון עברה ללא אירועים חריגים, אך בשבוע ה-24 התחלתי לחוש עייפות חריגה בזמן הליכה. שכנעתי את עצמי שהעייפות קשורה להיריון בסיכון גבוה שכלל גם מעקבים תכופים ובדיקות אקו לב. למרות זאת, הכול התבהר באופן חד ופתאומי תוך כדי שיחת טלפון בעבודה. הרגשתי לפתע שאני נחנקת ושאין לי אוויר.
בדיקת אקו לב דחופה גילתה שלחץ הדם הריאתי שלי גבוה מאוד, ושנשקפת סכנה לחיי ולחיי העובר. הרופאים הסבירו את חומרת המצב והמליצו על סיום מיידי של ההיריון. הם ציינו ש-50% מהנשים עם יתר לחץ דם ריאתי אינן שורדות את ההיריון ושגם הימים שלאחר הלידה מסוכנים מאוד.
באותו רגע, כשהייתי בשבוע ה-27, כבר ידעתי שאני נושאת ילדה בריאה ומתפתחת היטב. החלטתי, בלב כבד אך נחוש, להמשיך בהיריון. ידעתי שגם שאם יקרה לי הגרוע מכל, לפחות תישאר לבעלי הילדה שלנו. המשך ההיריון היה קשה מנשוא. עברתי אינספור בדיקות, כולל צנתורים וטיפול תרופתי אינטנסיבי באמצעות משאבה, אך מצבי המשיך להידרדר. אני זוכרת שניסיתי לקנות ציוד לתינוקת וכמעט התעלפתי בכניסה לחנות. תופעות הלוואי של הטיפול היו בלתי נסבלות: כאבי ראש, בחילות וחולשה מתמדת. בשבוע ה-28 אושפזתי במצב קשה כשאני מתניידת בכיסא גלגלים, מחוברת לבלון חמצן. נלחמתי על חיי ועל חיי בתי. למרות הכול, התינוקת שלי נולדה.
"שומעת את הילדה בוכה, ולא יכולה לקום"
בשבוע ה-33 עברתי ניתוח קיסרי. מהלידה אני זוכרת רק את עשרות הרופאים שהיו בחדר. התינוקת שלי, עדי, נולדה בריאה, אבל אותי העבירו מיד לטיפול נמרץ. יומיים לאחר מכן מצבי הידרדר, והרופאים החליטו להביא את עדי לטיפול נמרץ כדי שאוכל לראות אותה. הנוכחות שלה העניקה לי כוחות להילחם. שוחררתי מבית החולים מחוברת לחמצן, כשכל ניסיון לגמול אותי גרם לצניחה מיידית במדדים. אני זוכרת שפרופ' קרמר אמר לי בפתח בית החולים: "אל תסתכלי על הסטורציה (רמת החמצן בדם) – פשוט תתחילי ללכת".
בחודשיים הראשונים לאחר הלידה, לא הייתי מסוגלת לקום מהמיטה או לטפל בעדי. משפחתי ומשפחת בעלי נרתמו לסייע: כל לילה מישהו מהמשפחה נשאר אצלנו כדי לעזור בטיפול בה. זו הייתה תחושה קשה ומייסרת לשמוע את התינוקת שלך בוכה ולא להיות מסוגלת אפילו לקום ולחבק אותה.
לילה אחד, גיסתי האכילה את עדי, והיא נחנקה והכחילה. בעלי וגיסתי רצו איתה לבית החולים, שם גילו שהיא סובלת מריפלוקס. חוסר האונים באותו הרגע היה עצום – עדי נזקקה לי, ואני לא הייתי מסוגלת להיות שם בשבילה כפי שרציתי. אחרי חודשיים שבהם לא הצלחתי לקום מהמיטה, החלטתי לקחת שליטה על חיי. הארכתי את חוט החמצן לשישה מטרים והתחלתי, לאט ובזהירות, ללכת, לזוז, לעמוד. בכל יום ניסיתי להתאמץ קצת יותר ולהישען פחות על אחרים. עם הזמן, הגוף שלי התחזק, ובסופו של דבר הצלחתי לחזור לעצמי.
היום אני בת 44, אמא לשניים. לפני שנתיים נולד לי בן בעזרת תרומת ביצית ובהליך פונדקאות – החלטה שקיבלתי כדי למנוע את העברת המחלה הגנטית הלאה וגם מהחשש שהורמונים שניתנים במסגרת שאיבת ביציות יעוררו שוב את התפרצות המחלה. נשים עם יתר לחץ דם ריאתי נאלצות לוותר על ההיריון ולעיתים גם על האימהות. מה שטבעי לכל כך הרבה נשים, עבורנו הוא סכנת חיים.
פרופ' מרדכי קרמר: "התרופה 'סוטטרספט' שנכללה השנה בסל התרופות, היא פריצת דרך בטיפול במחלה. זו הקלה בקוצר הנשימה, שיפור ביכולת המאמץ של הנשים החולות וירידה בלחצים הריאתיים. נשים שהתקשו ללכת צעדים ספורים, מצליחות כעת ללכת מרחקים גדולים יותר. בעתיד הקרוב ניתן יהיה אפילו בהדרגתיות וזהירות להוריד את השימוש בחלק מהתרופות ההיסטוריות"
"לא מפסיקה לפחד"
הפחד שאולי הורשתי את המחלה לעדי מלווה אותי תמיד. הדרך הייתה ארוכה ומלאת אתגרים, אבל מה שעומד לנגד עיניי הוא האהבה לילדיי והכוח שהם מעניקים לי להמשיך להילחם. עדיין יש לי קושי בביצוע מאמץ פיזי, אך המחלה נמצאת בנסיגה – מצב שהרופאים מתקשים להסביר. במקרה של אחותי התאומה, שום תרופה לא הצליחה לעצור את התקדמות המחלה. אולם הפחד שהמחלה תפרוץ שוב מלווה אותי בכל רגע.
לצד החשש הפיזי, יש גם את המחשבה מי יהיה לצידי אם המצב יחמיר. אחותי כבר איננה, וגם הוריי נפטרו. יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה קשה וגובה מחיר כבד, לא רק מהחולה אלא גם מבני המשפחה. ללא רשת תמיכה משפחתית, כמעט בלתי אפשרי להתמודד איתה.
פעולות יומיומיות פשוטות הופכות לאתגר בלתי נסבל. אפילו מקלחת היא סיוט – אין מספיק אוויר להתכופף, להוציא סיר מהארון, או לבצע משימות בסיסיות אחרות. לצד הקושי הפיזי, קיים גם קושי נפשי אדיר, במיוחד עבור נשים צעירות, שאיבדו את פרטיותן, עצמאותן וחלומותיהן.
המחלה הזו תמיד נושאת בתוכה את הידיעה שהמוות נמצא בסוף הדרך. עד לאחרונה התרופות הקיימות טיפלו רק בסימפטומים, וברגע שהגוף מסתגל אליהן, השפעתן פוחתת ללא אזהרה. אני מרגישה תחושת פספוס עצומה לגבי אחותי, שלא זכתה לקבל טיפולים חדשניים יותר. הבן שלה, שלמענו נלחמה לעבור תהליך פונדקאות, איבד את אימו בגיל שלוש בלבד.
אבל היום יש לנו, הנשים הצעירות שמתמודדות עם יתר לחץ דם ריאתי, תקווה חדשה. תרופה ביולוגית חדשה הצליחה לעצור את ההידרדרות במחלה. בזכותה, אנו פחות תלויות באפשרות של השתלת ריאה – הליך נדיר מאוד בארץ. ועדיין, עם המחלה הזו, החרב תמיד מונפת מעל הצוואר. אני מודעת לכך שיש לי שעון חול מעל הראש, ומקווה שאוכל לראות את ילדיי גדלים.
אני רוצה לפנות לכל מי שמתמודד עם יתר לחץ דם ריאתי. חשוב שתדעו שאתם לא לבד. העמותה הישראלית ליתר לחץ דם ריאתי מספקת תמיכה ועזרה חיונית – החל מהשכרת מחוללי חמצן ניידים, הנגשת תרופות, ייעוץ מומחים, עזרה נפשית. חשוב לי להודות למחלקת ניתוחי לב חזה בבית החולים בילינסון, שלא ויתרו על אחותי ונלחמו על חייה.
"פריצת דרך ובשורה לחולים"
פרופ' מרדכי קרמר, מנהל המערך למחלות ריאה במרכז הרפואי רבין, מתייחס לסיפורה של עינת: "יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה קטלנית שפוגעת בעיקר בנשים צעירות. התקדמות ממושכת של המחלה אצל חלק מהחולים עלולה להוביל להזדקקות להשתלת ריאות. עד היום הטיפול במחלה התרכז בשלוש קבוצות של תרופות, אך בהצלחה חלקית בלבד. 'סוטטרספט' שנכללה השנה בסל התרופות, היא פריצת דרך בטיפול במחלה, מאחר שהיא לא מרחיבה את כלי הדם באופן ישיר כמו התרופות הקיימות, אלא פועלת על השריר בתוך הדופן של כלי הדם, משחררת את הלחץ של כלי הדם, ובכך מונעת את התעבות השריר.
פרופ' מרדכי קרמר, מנהל המערך למחלות ריאה בית חולים בילינסוןצילום: דוברות בילינסון"יש בכך חידוש ובשורה גדולה לחולים, וכבר בקרב המטופלות שלי ניתן לראות שבטיפול משולב של 'סוטטרספט' עם הטיפולים הקיימים ישנו שיפור בלחץ הריאתי, הקלה בקוצר הנשימה, שיפור ביכולת המאמץ שלהן וירידה בלחצים הריאתיים. נשים שהתקשו ללכת צעדים ספורים, מצליחות כעת ללכת מרחקים גדולים יותר. בעתיד הקרוב ניתן יהיה אפילו בהדרגתיות וזהירות להוריד את השימוש בחלק מהתרופות ההיסטוריות, דבר שיקל משמעותית על איכות החיים של החולות.
"כמומחה ריאות, שמלווה שנים רבות נשים שמתמודדות עם המחלה הקשה הזו, אני מקווה שנראה שינוי משמעותי יותר בטיפול מהמצב כיום, ושהכיוון כעת יהיה ריפוי של יתר לחץ דם ריאתי ועורקי".
