יהודה פוליקר (75) אובחן לפני יותר משנה עם פיברוזיס ריאתי - תהליך של הצטלקות בריאות המקשה עליו לנשום וללכת. "כשאני יושב רגוע ושקט, אני לא מרגיש את זה", סיפר בריאיון ל"חדשות סוף השבוע" בקשת 12, "אבל כשאני הולך עשרה צעדים, אני מתחיל להרגיש את הקושי".
פוליקר סיפר שהוא ישן בלילה עם חמצן ונוטל תרופות שנועדו לעכב את התקדמות המחלה. למרות קשיי הנשימה הוא ממשיך להופיע, ואמר כי כאשר הוא עולה לבמה הוא מצליח לשכוח מהכול.
החשיפה שלו הפנתה זרקור למחלה שרבים בציבור כמעט אינם מכירים, אף שהיא עלולה להיות קשה, מגבילה ומסכנת חיים. ד"ר אברהם (רמי) אונטרמן, מומחה למחלות ריאה ומנהל מרכז המצוינות לפיברוזיס ריאתי במרכז הרפואי איכילוב, מסביר כי פיברוזיס ריאתי אינו שם של מחלה אחת, אלא תהליך המשותף לקבוצה רחבה ומורכבת של מחלות ריאה.
"פיברוזיס ריאתי הוא מצב שבו הריאות הולכות ומצטלקות באופן הדרגתי", הוא אומר. "ההצטלקות היא בלתי הפיכה, פוגעת ביכולת של הריאות להעביר חמצן לגוף ומקשה על הנשימה. התסמינים השכיחים הם קוצר נשימה, בעיקר במאמץ, ושיעול יבש וממושך. לעיתים הם מתפתחים בהדרגה, ולכן קל לייחס אותם בטעות לגיל או למצבים רפואיים אחרים - ולעכב את האבחון".
פיברוזיס ריאתי: יותר מ-200 מחלות
המונח פיברוזיס ריאתי כולל יותר מ-200 מחלות ריאה שונות, שהמשותף להן הוא הצטלקות של רקמת הריאה. חלקן נדירות מאוד ואחרות שכיחות יותר באופן יחסי. כאשר המחלה ממשיכה להתקדם, המצב מכונה PPF - פיברוזיס ריאתי מתקדם (Progressive Pulmonary Fibrosis).
ד"ר אברהם (רמי) אונטרמןצילום: ליאור צור, דוברות איכילוב"אחת המחלות השכיחות היא פיברוזיס ריאתי אידיופתי, או IPF, מחלה שאנחנו לא יודעים ממה היא נגרמת", מסביר ד"ר אונטרמן. "סוג נוסף הוא דלקת ריאות של רגישות יתר, שיכולה להיגרם מחשיפה לעובש או לציפורים". הוא נזכר במטופל צעיר שבו טיפל בבית החולים. עד זמן קצר קודם לכן היה האיש ספורטאי, אך בתוך חודשים הידרדר מצבו עד שלא היה מסוגל ללכת ממיטתו במחלקה לשירותים בלי חמצן.
"שאלתי אותו אם הייתה לו חשיפה לציפורים או לעובש", מספר ד"ר אונטרמן. "למחרת באתי לבקר אותו, והוא סיפר שלפני כחצי שנה מצא ברחוב תוכי פצוע והכניס אותו לביתו". המקרה ממחיש עד כמה פרט סביבתי שלכאורה נראה שולי עשוי להיות משמעותי בבירור המחלה.
"נחמה ריבלין המשיכה לנסוע לחו"ל, להשתתף בפגישות חשובות ולנהל את שגרת חייה כשהיא נעזרת במחולל חמצן. חלק מהמטופלים מתביישים לצאת לרחוב עם המחולל, אף שהוא מספק להם את החמצן שהם זקוקים לו. אם הדוגמה שלה, או של פוליקר, תסייע להם להתגבר על המבוכה, היא עשויה להקל עליהם"
"אסבסט יכול לגרום לפיברוזיס ריאתי אפילו עשרות שנים לאחר החשיפה", מסביר ד"ר אונטרמן. קבוצה נוספת של גורמים היא מחלות אוטואימוניות ראומטולוגיות, ובהן דלקות מפרקים ומחלות אחרות הגורמות לדלקת באיברים שונים בגוף. בחלק מהמקרים הפגיעה מגיעה גם לריאות ומובילה להצטלקות שלהן. לדברי ד"ר אונטרמן, המחלות והגורמים האלה מסבירים כ-60% ממקרי הפיברוזיס הריאתי.
מי נמצא בקבוצת הסיכון?
פיברוזיס ריאתי מופיע לרוב בקרב אנשים בני יותר מ-60, בעיקר כאשר קיימים רקע משפחתי או נטייה גנטית למחלה, חשיפה ממושכת לחומרים מזיקים בתעשייה - ובהם אסבסט וכמויות גדולות של אבק - או מחלות אוטואימוניות.
במצבים מתקדמים גם פעולות פשוטות, כמו מקלחת או הליכה בתוך הבית, עלולות לגרום לקוצר נשימה ולעייפות קשה
(צילום: Shutterstock)
פוליקר סיפר שהוא משער שהמחלה התפתחה אצלו בעקבות שילוב של מגורים באזור מזוהם בחיפה, עבודה במשך שנים עם חומרים כימיים במספרה ועישון סיגריות. עם זאת, לא ניתן לקבוע על סמך החשיפות האלה בלבד מה גרם למחלתו.
לדברי ד"ר אונטרמן, התפתחות ההצטלקות קשורה בדרך כלל לחיבור בין נטייה גנטית לבין פגיעה או חשיפה סביבתית. "כדי שיתפתח פיברוזיס צריכים להיות שני דברים", הוא מסביר. "האחד הוא נטייה גנטית שגורמת לריאות להגיב לפגיעה חיצונית באמצעות הצטלקות במקום באמצעות תהליך תקין של ריפוי. הדבר השני הוא החשיפה עצמה".
בין החשיפות האפשריות הוא מונה עישון, חומרים במקום העבודה, אסבסט, עובש וציפורים. לא כל אדם שנחשף לגורמים האלה יפתח פיברוזיס. "יש אנשים שייחשפו ולא יקרה להם דבר", הוא מדגיש. "בדרך כלל צריך גם נטייה גנטית שמתחברת לחשיפה הסביבתית וגורמת לריאות להגיב בצורה לא טובה. במקום להפעיל מנגנוני ריפוי, הגוף מרפא באמצעות צלקת. בעור, למשל, צלקת יכולה להיות תהליך מועיל - אבל בריאות היא פוגעת בתפקוד".
קשה לנשום אחרי עשרה צעדים
אחד הקשיים המרכזיים בזיהוי המחלה הוא שהתסמינים שלה אינם ייחודיים. קוצר נשימה במאמץ ושיעול יכולים להופיע במחלות ריאה רבות, ובשלבים הראשונים האדם עשוי להרגיש טוב כל עוד הוא נמצא במנוחה.
"פוליקר תיאר תמונה אופיינית מאוד לחולי פיברוזיס", אומר ד"ר אונטרמן. "הוא סיפר שכאשר הוא יושב הוא מרגיש רגיל, אבל ברגע שהוא הולך עשרה צעדים קשה לו לנשום. כשהחולים יושבים ואינם מתאמצים, לפעמים אין להם שום בעיה. ברגע שהם מתחילים ללכת או לבצע מאמץ, מתחיל הקושי. כמובן, הדבר תלוי בחומרת המחלה ובמידת ההתקדמות שלה".
התסמינים המרכזיים כוללים קוצר נשימה שמחמיר עם הזמן, שיעול יבש כרוני, עייפות קשה, ירידה בתפקודי הריאות ולעיתים גם ירידה במשקל. ככל שהמחלה מתקדמת, עלול להתעורר צורך בתוספת חמצן, והחולים עלולים לסבול מהתלקחויות נשימתיות ומאשפוזים חוזרים.
במצבים מתקדמים המגבלה עלולה לחדור כמעט לכל פעולה בחיי היומיום. לדברי ד"ר אונטרמן, יש חולים שמגיעים למצב שבו הם אינם מסוגלים להתקלח או ללכת בתוך הבית בלי לאבד את הנשימה ולהתעייף מאוד.
"רופאי משפחה לא מספיק מודעים"
לדבריו, מדובר במחלה שאינה שכיחה, ושיעורה מוערך בכאחד מכל אלף בני אדם באוכלוסייה. בשל כך, לא תמיד עולה החשד לפיברוזיס כבר בביקור הראשון אצל רופא המשפחה. "רופאי משפחה לא תמיד מודעים מספיק למחלה ולא בהכרח חושבים עליה", הוא אומר. "מטופל מגיע עם קוצר נשימה או שיעול, מקבל לעיתים משאף או טיפולים אחרים, וכשהם אינם עוזרים האבחנה מתעכבת. העיכוב דוחה גם את תחילת הטיפול, ואז התוצאות פחות טובות".
הבירור נעשה אצל רופא ריאות וכולל, בין היתר, בדיקות תפקודי ריאה ו-CT של בית החזה. כדי שהתהליך יתחיל, גם רופא המשפחה צריך לזהות שקוצר הנשימה או השיעול מצריכים בירור נוסף ולהפנות לבדיקות המתאימות. יש גם מטופלים שהמחלה מתגלה אצלם במקרה, עוד לפני הופעת התסמינים. "אלה במובן מסוים בני המזל", אומר ד"ר אונטרמן. "הם עוברים בדיקה מסיבה אחרת, ובמהלכה מגלים את המחלה בשלב הא-תסמיני".
אחת הטעויות הנפוצות היא לייחס ירידה ביכולת הגופנית לגיל בלבד. "אנשים חושבים שזה הגיוני שקשה להם לנשום כי הם התבגרו", הוא אומר, "אבל קוצר נשימה במאמץ הוא דבר שצריך לבדוק".
לדבריו, משום כך יש חשיבות מיוחדת לחשיפתו של פוליקר. "אני חושב שהוא אמיץ מאוד על כך שחשף את המחלה בפומבי. החשיפה יכולה להעלות את המודעות ולגרום לאנשים להגיע מוקדם יותר לרופא ריאות".
מדוע האבחון המוקדם קריטי?
את הצלקות שכבר נוצרו בריאות לא ניתן כיום להעלים. הטיפולים מתמקדים בהאטת היווצרותן של צלקות נוספות ובשימור תפקוד הריאות ככל האפשר. "ככל שנאבחן את המחלה בשלב מוקדם יותר, כשעדיין יש פחות צלקות, נוכל לנסות לעכב את התהליך מוקדם יותר", מסביר ד"ר אונטרמן. "אנחנו עדיין לא נמצאים במצב שבו אפשר לעצור את המחלה לחלוטין, אבל התרופות הקיימות מעכבות את התפתחות הצלקות ואת התקדמות המחלה".
לדבריו, פיברוזיס ריאתי מתקדם הוא מצב בלתי הפיך, ובחלק מהמקרים הוא עלול להתקדם במהירות. חציון ההישרדות לאחר שהמחלה הופכת למתקדמת עומד על כ-3.7 שנים בלבד.
אבחון מוקדם חשוב משום שלא ניתן להעלים צלקות שכבר נוצרו, אך אפשר להאט את התקדמות המחלה
(צילום: Shutterstock)
"בכמה מסוגי הפיברוזיס מדובר בנתוני הישרדות גרועים יותר מאלה של סוגי סרטן רבים", אומר ד"ר אונטרמן. "אני לא אומר את זה כדי להלחיץ, אלא כדי להסביר שמדובר במחלה שעלולה להיות קשה מאוד, ושחשוב לא להזניח את התסמינים וללכת להיבדק".
המחלה השקופה
בניגוד למחלות אחרות הזוכות למודעות ציבורית רחבה, פיברוזיס ריאתי נותרת במידה רבה מחלה שקופה. "כולם מכירים סרטן, אבל רבים אינם מכירים פיברוזיס ריאתי", אומר ד"ר אונטרמן. "מדובר בחולים קשים, ולא תמיד מבינים עד כמה קשה להם – גם בהתמודדות עם המחלה עצמה וגם במישור הבירוקרטי ומול המוסדות השונים. למחלה הזאת אין יחסי ציבור, ולכן חשוב להעלות את המודעות אליה".
קצב ההתקדמות אינו אחיד. יש מטופלים שמצבם נשאר יציב במשך שנים, ואילו אצל אחרים המחלה מתקדמת במהירות. כדי להעריך אם המחלה מתקדמת ובאיזה קצב, הרופאים נעזרים בשלושה אמצעים מרכזיים: התיאור שמוסר המטופל על מצבו ועל השינוי בתסמינים, בדיקות תפקודי ריאה ובדיקות CT תקופתיות.
"במקרים המתאימים מבצעים CT אחת לשנה או לשנתיים ומשווים את הממצאים לבדיקות הקודמות", מסביר ד"ר אונטרמן. "לא כל המטופלים מתקדמים באותו קצב. יש כאלה שנשארים יציבים במשך שנים, ויש כאלה שמחלתם מתקדמת מהר יותר".
טיפולים חדשים נותנים תקווה
לאחר שנים שבהן אפשרויות הטיפול בפיברוזיס ריאתי היו מוגבלות, בשנים האחרונות נרשמת התקדמות משמעותית בתחום. אחד הטיפולים החדשים פועל באמצעות עיכוב סלקטיבי של האנזים PDE4B, המעורב בתהליכי דלקת והצטלקות ברקמת הריאה.
לדברי ד"ר אונטרמן, לטיפול פעילות אנטי-פיברוטית, פעילות המווסתת את מערכת החיסון והשפעה על כלי הדם. הוא פועל על מנגנונים המעורבים במחלה ונועד להאט את קצב התקדמותה. הטיפול קיבל את אישור מינהל המזון והתרופות האמריקני (FDA) וסוכנות התרופות האירופית (EMA). "הטיפול זמין כיום בישראל לבעלי ביטוח פרטי, והתקווה היא להכניסו לסל התרופות כדי שיהיה נגיש לכלל המטופלים הזקוקים לו", הוא מציין.
בשני מחקרי שלב 3 גדולים, שבהם השתתפו יחד יותר מ-2,300 מטופלים, נרשמה האטה משמעותית בקצב הירידה ב-FVC, מדד המשמש להערכת תפקוד הריאות. ההשפעה נצפתה הן בקרב חולי פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) והן בקרב חולי פיברוזיס ריאתי מתקדם (PPF).
קוצר נשימה במאמץ ושיעול יבש ממושך הם מהתסמינים השכיחים של פיברוזיס ריאתי
(צילום: Shutterstock)
"טיפולים נוספים נמצאים בשלבים של מחקרים קליניים וצפויים להצטרף בשנים הקרובות", אומר ד"ר אונטרמן. "ככל שאפשרויות הטיפול החדשות יהיו זמינות ונגישות למטופלים המתאימים, ניתן יהיה להאט יותר את התקדמות ההצטלקות ולשמר את תפקוד הריאות לאורך זמן".
מתי החולים זקוקים לחמצן?
בשלבים הראשונים רוב המטופלים אינם זקוקים לתוספת חמצן. כאשר מתעורר צורך בחמצן, הדבר מעיד בדרך כלל על מחלה מתקדמת יותר, אך גם כאן יש דרגות שונות. "יש מטופלים שזקוקים לחמצן רק בזמן מאמץ משמעותי", מסביר ד"ר אונטרמן, "ויש מטופלים שמגיעים למצב שבו הם זקוקים לחמצן במשך 24 שעות ביממה".
חלק מהחולים נעזרים במחולל חמצן נייד, המאפשר להם להתנייד מחוץ לבית ולהמשיך בפעילות ככל שמצבם מאפשר. עם זאת, לדברי ד"ר אונטרמן, יש מטופלים שמתביישים לצאת לרחוב עם המחולל, אף שהוא מספק להם את החמצן הדרוש לנשימה.
למרות קוצר הנשימה, ההמלצה לחולים אינה להימנע לחלוטין ממאמץ. להפך: פעילות גופנית מותאמת היא חלק מהטיפול במסגרת שיקום ריאות. "אנחנו ממליצים על פעילות גופנית", אומר ד"ר אונטרמן. "שיקום ריאות, שכולל בין היתר פעילות אירובית, מסייע לשפר את הסיבולת. חלק מהמטופלים צריכים לקבל חמצן בזמן המאמץ".
הגורם המוביל להשתלות ריאה
פיברוזיס ריאתי הוא הגורם המוביל להשתלות ריאה בעולם. לדברי ד"ר אונטרמן, יותר ממחצית מהאנשים שמגיעים להשתלת ריאות בעולם זקוקים לה בעקבות פיברוזיס.
נחמה ריבלין ז"ל המשיכה להופיע בציבור, לנסוע לחו"ל ולהשתתף בפגישות כשהיא נעזרת במחולל חמצן
(צילום: חיים צח לע"מ)
עם זאת, השתלה אינה פתרון המתאים לכל חולה. "יש לכך שלוש סיבות מרכזיות", הוא מסביר. "ראשית, הגיל הממוצע של החולים במחלות האלה הוא יותר מ-70, ותוצאות ההשתלה טובות יותר כשהיא מתבצעת לפני גיל 70. הסיבה השנייה היא הזמינות המוגבלת של איברים להשתלה. הסיבה השלישית היא שגם השתלת ריאות אינה פתרון שנשמר לנצח".
לקראת סיום מבקש ד"ר אונטרמן להדגיש גם את ההתמודדות הרגשית והחברתית הנלווית לשימוש בחמצן. הוא מזכיר את נחמה ריבלין, רעייתו המנוחה של הנשיא לשעבר ראובן ריבלין, שנהגה להופיע בציבור עם מחולל חמצן ואף נסעה איתו ברחבי העולם. במרץ 2019 עברה נחמה ריבלין השתלת ריאה. כשלושה חודשים לאחר מכן, לאחר תקופת אשפוז ממושכת, הלכה לעולמה.
"בחייה, נחמה ריבלין המשיכה לנסוע לחו"ל, להשתתף בפגישות חשובות ולנהל את שגרת חייה כשהיא נעזרת במחולל חמצן", אומר ד"ר אונטרמן. "אני מזכיר אותה משום שחלק מהמטופלים מתביישים לצאת לרחוב עם המחולל, אף שהוא מספק להם את החמצן שהם זקוקים לו. אם הדוגמה שלה, או של פוליקר, תסייע להם להתגבר על המבוכה, היא עשויה להקל עליהם ולאפשר להם לנשום טוב יותר".
וידי בר-נתן, מנכ"לית עמותת חו"ף (למען חולי פיברוזיס ריאתי), מדגישה את חשיבות החשיפה של פוליקר: "זהו רגע משמעותי עבור קהילת החולים בפיברוזיס ריאתי. רבים עדיין אינם מכירים את המחלה, אף שהיא משפיעה עמוקות על חיי החולים ובני משפחותיהם. כשאדם מוכר ואהוב כמו פוליקר בוחר לדבר עליה בגלוי, הוא נותן פנים וקול לחולים רבים ומסייע להעלות את המודעות למחלה ולתסמיניה. בשנים האחרונות חלו גם התפתחויות חשובות באפשרויות הטיפול, ואנו מקווים שטיפולים חדשים, ובהם הטיפול שהוגש השנה לסל הבריאות, יהיו נגישים לחולים בישראל וירחיבו את האפשרויות העומדות בפניהם".
