בשיתוף "כמוני"
פוליציטמיה ורה (Polycythemia Vera, PV) היא מחלה המשתייכת לקבוצת המחלות המיאלופרוליפרטיביות (MPN), קבוצת מחלות דם כרוניות המאופיינות בייצור עודף של תאי דם במח העצם. במחלה זו נוצרים בו יותר מדי תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות, מה שמגביר את הסיכון לסיבוכים כמו קרישי דם.
פריצת דרך משמעותית בהבנת המחלה התרחשה בשנת 2005, עם גילוי המוטציה JAK2-V617F
המופיעה בכ-97% מהחולים. מוטציה זו גורמת להפעלה רצופה ולא מבוקרת של מסלול העברת סיגנלים בתאים המוביל לייצור מוגבר של תאי דם.
במה המחלה מתבטאת?
התסמינים של המחלה מתחלקים לשלוש קבוצות עיקריות: תסמינים סיסטמיים (חום, הזעות, ירידה במשקל, עייפות וגרד), תסמינים מיקרו-וסקולריים (כאבי ראש, מיגרנות, הפרעות ראייה, צלצולים באוזניים) ותסמינים הקשורים להגדלת הטחול (תחושת מלאות בבטן, כאבים, שינויים בהרגלי המעיים ושובע מוקדם).
הסיכון העיקרי במחלה הוא התפתחות קרישי דם (טרומבוזיס), שמתרחשים בקרב יותר מ-20% מהחולים. בקרב חולי פוליציטמיה ורה, הסיכון לפתח סיבוכים טרומבוטיים עולה משמעותית אל מטופלים מעל גיל 60 או כאלה שחוו אירוע טרומבוטי קודם.
חציון ההישרדות בחולים עם PV הוא 14 שנים, ובחולים צעירים מתחת לגיל 60 אף מגיע ל-24 שנים.
איך מטפלים?
עקרונות הטיפול במחלה כוללים מניעת סיבוכים טרומבוטיים ודימומים, וויסות תסמינים. בחולים בכל דרגות הסיכון, הטיפול הבסיסי כולל אספירין במינון נמוך והקזות דם לשמירה על המטוקריט מתחת ל-45%. בחולים בסיכון גבוה מוסיפים טיפול ציטורדוקטיבי.
כ-20-25% מהחולים מפתחים עמידות או חוסר סבילות ל- Hydroxyurea- מצב המקושר לסיכון מוגבר להתמרה ללוקמיה ולירידה בהישרדות. לחולים אלה ניתן לשקול טיפולים חלופיים.
הטיפול בגרד, תסמין אופייני למחלה, כולל אמצעים לא תרופתיים, אנטי-היסטמינים, מעכבי JAK ופוטותרפיה. יש לתת תשומת לב מיוחדת למצבים ייחודיים כמו תסמונת וון-וילברנד נרכשת, המופיעה בחולים רבים עם פוליציטמיה ורה.
בשנים האחרונות חלה התקדמות משמעותית בהבנת המחלה ובטיפול בה, אך עדיין קיים צורך בפיתוח טיפולים חדשים שישפרו את איכות החיים ואת תוחלת החיים של החולים.
למידע נוסף לחצו כאן והיכנסו לערך החדש אודות פוליציטמיה באתר "ויקירפואה"
בשיתוף "כמוני"
פורסם לראשונה: 10:53, 26.05.25
