סובלים מאסתמה שאינה משתפרת למרות הטיפול? פונים שוב ושוב לרופא אף-אוזן-גרון בשל בעיות כרוניות באף? חווים נימול באצבעות, חולשה קיצונית או ירידה בלתי מוסברת במשקל? ייתכן שכל התסמינים הללו נובעים ממחלה אחת. ברחבי העולם, מאות אלפי מטופלים מקבלים טיפול לאסתמה – בלי לדעת שהם סובלים ממחלה אוטואימונית נדירה שלא אובחנה כראוי. המחלה, הנקראת EGPA, עלולה לפגוע בלב, במוח ובמערכת העיכול, ולעיתים אף לסכן חיים אם אינה מטופלת בזמן.
EGPA (ראשי תיבות של: Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis) היא מחלה דלקתית שבמקרים רבים יש לה תסמינים כמו לאסתמה קשה. בעבר כונתה "תסמונת צ'רג שטראוס", על שם שני הפתולוגים היהודים יעקב (יעקובוס) צ'רג ולומאן שטראוס מבית החולים "הר סיני" בניו יורק, שזיהו ותיארו אותה לראשונה בשנת 1951.
3 צפייה בגלריה
אסתמה שלא מגיבה לטיפול, עייפות כרונית או נזלת מתמשכת – עשויים להיות סימן למחלה עמוקה יותר שלא אובחנה
(צילום: Shutterstock)
השניים פרסמו מאמר בכתב עת רפואי, שבו פירטו את המאפיינים המרכזיים של המחלה: ריבוי תאי דם לבנים מסוג אאוזינופילים, דלקת גרנולומטוטית (כלומר, דלקת היוצרת גושים זעירים ברקמות) ודלקת של כלי דם. גם כיום קיימת בקהילה הרפואית נטייה לראות בה תופעה נדירה, אך לפי ההערכות, בין 10 ל-14 מיליון בני אדם ברחבי העולם מתמודדים עם המחלה.
ד"ר ענבל שפרן צילום: שיבא, תל השומרעד לפני 13 שנה נקראה המחלה "תסמונת צ'רג שטראוס", כהוקרה לשני החוקרים שגילו אותה. אך כחלק ממגמה בינלאומית להימנע משימוש בשמות אישיים בשמות של מחלות, ובמטרה לשקף באופן מדויק יותר את המאפיינים הקליניים והפתולוגיים שלה – שונה שמה הרשמי ל-EGPA.
שלושה שלבים – שלא תמיד מופיעים בסדר קבוע
למרות שמדובר במחלה מורכבת, ניתן לחלק את EGPA לשלושה שלבים עיקריים. חשוב לציין שלא כל מטופל חווה את שלושתם, ולעיתים הם מופיעים בצורה חופפת או בסדר שאינו צפוי:
השלב הראשון – השלב המקדים: בשלב זה מופיעים תסמינים המזכירים אלרגיה או אסתמה, כגון הופעה של אסתמה בגיל מבוגר, נזלת אלרגית, שיעול, צפצופים בנשימה ולעיתים גם עייפות וחולשה כללית. מאחר שמדובר בתסמינים נפוצים יחסית, שאינם ייחודיים ל-EGPA, קל לפספס את האבחנה בשלב זה.
השלב השני – השלב האיאוזינופילי: בשלב זה יש עלייה בכמות האאוזינופילים – סוג של תאי דם לבנים הקשורים לאלרגיה ולדלקת – במחזור הדם ובאיברים שונים בגוף, במיוחד בריאות, בלב ובמערכת העיכול. המטופלים עלולים לחוות תסמינים כמו חום, הזעות לילה, ירידה במשקל, חולשה, כאבי בטן, שלשולים ואף דימומים בדרכי העיכול.
השלב השלישי – שלב הדלקת בכלי הדם: זהו השלב החמור ביותר, שבו מופיעה דלקת פעילה בכלי הדם הקטנים והבינוניים. הדלקת עלולה לגרום לחסימות ולנזק איסכמי (פגיעה באספקת הדם) באיברים חיוניים כגון הלב, הכליות, מערכת העצבים והעור. התסמינים כוללים נימול בגפיים, כאבים עצביים, בעיות לבביות ואף סיבוכים מסכני חיים.
3 צפייה בגלריה
EGPA היא מחלה דלקתית שפוגעת בכלי הדם ועלולה להזיק ללב, למערכת העצבים, למערכת העיכול ועוד
(צילום: Shutterstock)
מהניסיון הקליני ומהממצאים במחקרים עולה כי שלבי המחלה אינם תמיד מופרדים או מובחנים זה מזה, ולעיתים מתרחשים במקביל. לכן חשוב להיות ערניים לתסמינים – הופעה של סימנים חדשים אצל מי שמתמודד עם אסתמה קשה מחייבת פנייה מהירה לבירור רפואי.
מחולשה בגפיים ועד פגיעה בכליות
תסמיני המחלה מגוונים ולרוב מופיעים במקביל במספר מערכות גוף. כמעט כל החולים ב-EGPA סובלים מאסתמה, שנחשבת לאחד המאפיינים המרכזיים של המחלה. אצל רבים ניכרת גם מעורבות של דרכי האף והאוזן, הכוללת נזלת כרונית ולעיתים קרובות גם פוליפים באף – תופעה שנמצאה בקרב כ־57% עד 83% מהחולים.
בנוסף, תסמינים עצביים מופיעים בשיעור גבוה וכוללים נימולים, ירידה בתחושה או חולשה בגפיים (27%–51% מהחולים). גם מערכת הלב עלולה להיפגע, עם הופעה של דלקת בשריר הלב או הפרעות קצב, הנצפות בכ־30% עד 45% מהמקרים. תסמינים במערכת העיכול – כגון כאבי בטן, שלשולים או דימומים – מופיעים בקרב 20%–42% מהחולים. תסמינים עוריים, כמו פריחה או פורפורה, מופיעים בכ-20% עד 30% מהמקרים, ובמקרים מסוימים תיתכן גם פגיעה כלייתית – לרוב כתוצאה מדלקת הפוגעת במסננים הזעירים של הכליה, תהליך שעלול להוביל לירידה בתפקוד הכלייתי ואף לתמותה.
טיפול שמחזיר את הנשימה – ואת החיים
בעבר, הטיפול ב-EGPA התבסס על סטרואידים ותרופות המדכאות את מערכת החיסון, אך בשנים האחרונות נכנסו לתמונה טיפולים ביולוגיים מתקדמים, שממוקדים בתאי האאוזינופילים – ומשנים את פני ההתמודדות עם המחלה. בין הטיפולים הבולטים נמצאות התרופות מפוליזומאב (נוקלה) ובנרליזומאב (פסנרה), אשר משמשות גם לטיפול באסתמה קשה, אך במינון שונה. מדובר בתרופות בטוחות ומוכרות, עם מיעוט תופעות לוואי וסכנות.
3 צפייה בגלריה
אבחון מוקדם וטיפול ביולוגי מתקדם יכולים לשנות את מהלך המחלה – ולהחזיר למטופלים את איכות החיים
(צילום: Shutterstock)
אחד המחקרים הבולטים שפורסם לאחרונה הוא מחקר "מנדרה" (MANDARA) – מחקר בינלאומי שהשווה בין שתי התרופות הביולוגיות הללו. התוצאות, שהוצגו בכנס רפואי בסן פרנסיסקו, היו מעודדות: המטופלים שטופלו בתרופה בנרליזומאב הצליחו לשמור על הפוגה ממושכת במחלה, הפחיתו באופן משמעותי את השימוש בסטרואידים, שמרו על תפקוד ריאתי תקין ושלטו בצורה טובה יותר באסתמה שלהם.
החוקרים מציינים כי מבחינת תופעות הלוואי, לא נצפו בעיות חריגות או חמורות. המשתתפים במחקר דיווחו על שיפור דרמטי באיכות חייהם – עד כדי כך שהמחלה כמעט ונשכחה, והם הצליחו לחזור לשגרה מלאה.
אבחון מוקדם יכול להציל חיים
האבחון של EGPA מתבסס על שילוב של תסמינים קליניים, בדיקות דם, תפקודי ריאה ולעיתים גם ביופסיה – בעיקר כאשר מופיעה פריחה עורית. מודעות למחלה היא קריטית: גם כאשר האסתמה "נשלטת", הופעה של תסמינים נוספים כמו עייפות כרונית, הפרעות עיכול או נימול בגפיים – עלולה להעיד על מחלה מערכתית פעילה.
לסיכום, אנשים המאובחנים עם אסתמה – בעיקר כזו שהופיעה בגיל יחסית מבוגר – ומוצאים את עצמם נודדים בין רופאים שונים כמו אף-אוזן-גרון, קרדיולוג, נוירולוג או גסטרואנטרולוג – כדאי שישאלו את הרופא: "האם ייתכן שמדובר ב-EGPA?". זיהוי נכון של המחלה מאפשר התחלת טיפול ייעודי, שיכול לשפר משמעותית את איכות החיים – ולעיתים אף להציל חיים.
לא נדיר לסבול ממחלה נדירה – זוהי מציאות עבור מאות אלפי ישראלים ומיליונים ברחבי העולם. למרות שכל מחלה כשלעצמה פוגעת באוכלוסייה קטנה, יחד הן מרכיבות קבוצה רחבה של מטופלים, שמתמודדים עם אתגרים ייחודיים – ולעיתים גם עם חוסר נראות במערכת הבריאות.
הכותבת היא רופאת ריאות בכירה במכון ריאות במרכז הרפואי שיבא, תל השומר
